Aquél hombre se quedó estupefacto cuando una mujer, ahora deteriorada, pero que se veía había sido de gran belleza, se dirigió a él, llamándole papá y pidiéndole que bailara con ella.

Más tarde se lo aclararon, se trataba de Margarita Carmen Cansino, hija del andaluz Eduardo Cansino, un bailarín que alcanzó un relativo éxito en Estados Unidos en los años veinte, y a la que las circunstancias de la vida la llevaron a ser uno de los mitos eróticos del cine de los cuarenta y cincuenta con el nombre de Rita Hayworth.

Con el término de demencia se describe a todos aquellos trastornos neurológicos que cursan con déficit de la inteligencia y que se producen en el individuo después de que el desarrollo intelectual se haya completado normalmente. La demencia se debe siempre a alteraciones orgánicas del cerebro, lo que equivale a decir que se producen lesiones del tejido cerebral que alteran el aspecto y la forma que este tejido presenta cuando se observa al microscopio. Las causas que pueden provocar estas alteraciones son varias: procesos degenerativos atróficos que afectan al cerebro en la ancianidad (demencia senil); trastornos de la circulación cerebral (demencia arteriosclerótica); algunas enfermedades infecciosas como la sífilis o las infecciones por el virus de la inmunodeficiencia humana (SIDA); tumores cerebrales y traumatismos craneales y ciertos tipos de intoxicaciones crónicas, como el alcoholismo u otras drogodependencias.

Actualmente se acepta que aproximadamente entre el 50 y el 80 % de todas las demencias se incluyen dentro de un cuadro de afectación neurológica orgánica y adquirida que produce destrucción de las células cerebrales lo que conlleva a un deterioro inevitable y progresivo de funciones tales como la memoria, el lenguaje, el aprendizaje y la capacidad de abstracción que se conoce como enfermedad de Alzheimer, en honor del Dr. Alzheimer, neurólogo alemán que en 1.907 describió las típicas alteraciones morfológicas del tejido cerebral que se producen en esta enfermedad.

La enfermedad de Alzheimer es el trastorno neurológico más importante que acompaña al proceso del envejecimiento, por lo que su prevalencia se va incrementando paralelamente al aumento de la esperanza de vida que se da actualmente en toda la población mundial y sobre todo en la de los países desarrollados o en los que están en vías de desarrollo.

En el momento actual, el número de pacientes afectos de enfermedad de Alzheimer en Europa es de unos 5.000.000, en España se puede cifrar en 400.000 y según estimaciones de la Organización Mundial de la Salud, entre el año 2.000 y el 2.025, el número de pacientes diagnosticados de esta enfermedad puede pasar de 18 a 34 millones de personas en todo el mundo. Para hacernos una idea del problema, baste decir que en los Estados Unidos, con una población de enfermos de Alzheimer de 4.000.000, se dedican anualmente unos 100.000 millones de dólares para el cuidado de estos pacientes.

    Causas

Es lógico pensar que una enfermedad tan compleja no pueda atribuirse a una sola causa, por lo que es más acertado considerar la existencia de una serie de factores que pueden favorecer el desarrollo de la misma (factores de riesgo) que incidiendo de una forma diferente en unos pacientes y en otros, hacen que algunas personas tengan una mayor probabilidad de padecer la enfermedad que otros.

    Edad y sexo.

No cabe duda que aunque la incidencia de la enfermedad aumenta con la edad (1/20 en personas de más de 65 años y menos de 1/1000 en los menores de esta edad), el envejecimiento en sí no puede considerarse como causa de la misma, si bien estudios recientes han demostrado que determinados procesos propios de estas edades, como la arteriosclerosis pueden incidir desfavorablemente en su aparición.

En cuanto al sexo, si bien determinados estudios sugieren que hay un mayor número de enfermos de sexo femenino, hay que tener en cuenta que las mujeres tienen una esperanza de vida superior a la de los hombres y muy probablemente si fuera la misma no habría diferencia entre ambos sexos.

    Factores genéticos.

Solo en un número muy limitado de casos, la enfermedad de Alzheimer se comporta como una enfermedad hereditaria con carácter dominante. En estos casos la enfermedad afecta a varios miembros de la misma familia y suele aparecer de forma más precoz, no siendo raro la aparición de casos entre los 35 y 50 años. Sin embargo en recientes investigaciones, en pacientes con enfermedad de Alzheimer, se ha constatado la existencia de alteraciones en diversos genes situados en los cromosomas 1, 14, 19 y 21, que no está del todo claro que puedan ser causa directa de la enfermedad, pero que en algunos casos pueden aumentar el riesgo de padecerla. Entre ellas, la que parece revestir mayor importancia es la que aparece en el cromosoma 19, en el gen que codifica una lipoproteína, la ApoE. De esta proteína hay varias formas genéticas y parece ser que las personas que tienen la forma ApoE-4 tienen un riesgo dos veces superior de padecer la enfermedad, que las personas que tienen otro de los tipos genéticos de la misma. Si bien es verdad que solo el 50% de pacientes con Alzheimer presentan un genotipo ApoE-4 y que no todas las personas que lo presentan desarrollan la enfermedad. Igualmente se ha podido comprobar una mayor incidencia de enfermedad de Alzheimer en pacientes con Síndrome de Down, que presenta una importante alteración en el cromosoma 21.

    Otras causas.

Se han invocado otras causas, como la existencia de traumatismos craneales, acaecidos después de los 50 años, que se acompañen de pérdida de conciencia y sobre todo si la lesión recae en personas portadoras del genotipo ApoE-4. No se ha demostrado una relación entre padecer la enfermedad de Alzheimer y la raza, situación geográfica, profesión, etc.

    Sintomatología

Los síntomas principales de la enfermedad de Alzheimer derivan del deterioro de las funciones cognitivas que como la memoria, el juicio, el lenguaje, las capacidades de aprendizaje y de abstracción, pueden llegar a estar tan severamente afectadas, que invalidan al enfermo impidiéndole desarrollar cualquier tipo de relación personal, ocupacional o laboral.

No todos los pacientes afectados de enfermedad de Alzheimer sufren los mismos síntomas, ni estos se presentan en el mismo orden ni con la misma severidad, pero la evolución de la misma sigue una pauta general, progresando en una serie de fases, que conducen ineludiblemente a un estado final de demencia severa.

En las primeras fases de la enfermedad se destacan la pérdida de memoria y una cierta desorientación temporo-espacial, lo que se acompaña de ansiedad, inquietud y depresión. El enfermo comienza por no recordar hechos acaecidos recientemente y recuerda sin embargo episodios pasados. Olvida nombres, números de teléfono, donde deja las cosas, etc., síntomas que por su poca intensidad, a veces pueden pasar desapercibidos. Poco a poco, estos problemas se agravan y el paciente pierde su capacidad de concentración, por lo que tiene dificultades para realizar labores que comporten varias etapas encadenadas, olvida palabras y es incapaz de mantener el hilo de una conversación.

En esta fase empiezan a presentarse episodios de desorientación sobre todo en el espacio y a veces, el paciente, tiene dificultades para orientarse en un entorno conocido, como su propia casa, lo que le produce ansiedad.

Empiezan a perder la capacidad de abstracción y por ello son incapaces de saber el valor del dinero o les es imposible representar gráficamente una figura geométrica.

Todos estos síntomas se hacen más o menos patentes dependiendo del entorno social y laboral del paciente que, en esta fase, es todavía consciente para comprender lo que le está sucediendo y esto le inquieta y le lleva a adoptar actitudes reservadas que le pueden conducir a episodios de depresión.

En fases posteriores, los síntomas se van agravando lo que suele obligar a los pacientes a dejar su actividad laboral y a evitar actividades que como la conducción de automóviles puede entrañar serios riesgos para el individuo y la comunidad, por lo que empiezan a tener que depender de otras personas.

Los problemas de afasia (dificultad para entender el idioma hablado y escrito) se incrementan, confundiendo palabras y repitiendo constantemente algunos vocablos. Aparecen también signos de apraxia (incapacidad para realizar movimientos voluntarios), los enfermos son incapaces de vestirse, atarse los zapatos o encender la radio. También empiezan a aparecer los primeros signos de agnosia (pérdida de la capacidad de reconocer los objetos y para qué sirven), los pacientes pueden intentar usar un lápiz en lugar de un destornillador o una cuchara en lugar de una taza, y con respecto a otras personas, pierden la capacidad de asociación de un nombre con una cara, confunden a las personas, no reconocen a los familiares o los confunden a veces con familiares fallecidos, o preguntan por qué no vienen a visitarlos personas que acaban de estar con ellos.

Cada vez reaccionan con más dificultad a los estímulos externos (vista, oído, tacto, olfato y gusto), lo que repercute muy desfavorablemente en su vida diaria. Pierden el apetito, suelen tener incontinencia de esfínteres, son incapaces de leer, no distinguen el día de la noche y suelen tener alucinaciones auditivas y visuales. Sus movimientos se vuelven cada vez menos precisos y coordinados, pierden la estabilidad y pueden sufrir accidentes debido a efectos de doble visión.

En estas fases avanzadas de la enfermedad hay graves trastornos de la personalidad, los pacientes suelen presentar bruscos cambios de humor, pasando de estar muy apáticos a estar muy agitados y volverse incluso agresivos.

En los estadios finales de la enfermedad el paciente entra en un estado de demencia severa, con pérdida casi total de sus funciones cognitivas. Suele haber pérdida de peso, la incontinencia se hace total y son incapaces de hablar, entender, andar, deglutir, etc. En esta fase ya depende totalmente del cuidado de las personas de su entorno, que deben vigilar la aparición de úlceras de decúbito, lavándolo con esmero y cambiándolo de postura en la cama, y han de alimentarlo con sumo cuidado, para evitar problemas de aspiración pulmonar, que con frecuencia pueden producir cuadros de neumonía que acaban con la vida del paciente.

    Diagnóstico.

El diagnóstico de un cuadro tan complejo como es la enfermedad de Alzheimer, pasa por una exploración exhaustiva del paciente, mediante pruebas neuropsicométricas, por el interrogatorio minucioso de las personas del entorno del mismo y por la realización de diversas pruebas de imagen que como la Resonancia magnética nuclear (RMN), la Tomografía axial computerizada (TAC) o las más avanzadas, basadas en la emisión (PET) o centelleo (SPECT) de protones, que dan información sobre las especiales alteraciones cerebrales, morfológicas y funcionales, que acompañan a esta enfermedad.

De todas formas el diagnóstico de certeza se consigue mediante la biopsia de tejido cerebral y la observación de las alteraciones específicas de la enfermedad, placas y ovillos neurofibrilares con acumulo de sustancia beta-amiloide.

    Tratamiento.

En el momento actual no existe ningún tipo de tratamiento que pueda actuar como preventivo o curativo de la enfermedad de Alzheimer. Existen, no obstante, fármacos que pueden contribuir aliviar ciertos síntomas, como la agitación, la ansiedad, el insomnio o la depresión, pero, por desgracia, no son eficaces en todos los pacientes, suelen tener una acción limitada en el tiempo y no están exentos de efectos secundarios no deseables.

El descubrimiento de que los pacientes afectados por la enfermedad de Alzheimer tienen niveles más bajos de acetilcolina (un neurotransmisor responsable de transmitir mensajes neuronales), ha llevado a la preparación de medicamentos que eviten los mecanismos de destrucción de la acetilcolina. Por desgracia, esto fármacos no han mostrado mejorías significativas de las funciones cognitivas o de la vida diaria de los pacientes.

La evidencia de una menor prevalencia de la enfermedad, en pacientes con artritis reumatoide, tratados con antiinflamatorios por largos periodos de tiempo, ha hecho pensar en la posibilidad de aplicar estos fármacos para combatir un posible mecanismo inflamatorio de la enfermedad. En ese sentido se han abierto una serie de investigaciones orientadas a comprobar si la aplicación de antiinflamatorios podría ejercer un efecto protector, reduciendo el riesgo y retrasando la aparición y desarrollo de la enfermedad.

Por otra parte, diversos estudios han demostrado que las mujeres postmenopáusicas, sometidas a tratamiento con estrógenos, presentan un menor riesgo de contraer la enfermedad de Alzheimer que las que no tomaban estrógenos. Por lo que se han abierto una serie de estudios controlados para comprobar los efectos beneficiosos que los estrógenos en el tratamiento de la enfermedad.

En los albores del siglo XXI es necesario hacer mención de alternativas terapéuticas que están actualmente en fase experimental. Una de las más novedosas ha sido publicada en la prestigiosa revista Nature, el pasado mes de julio. Ratones, manipulados genéticamente, para producir las placas con depósito de beta-amiloide características de la enfermedad de Alzheimer, eran inyectados con un péptido beta-amiloide sintético, para provocar en ellos la aparición de anticuerpos (una especie de vacuna) contra la sustancia beta-amiloide. Cuando la inyección se realizaba en ratones jóvenes, que todavía no habían desarrollado las placas, estas no se llegaban a producir. Mientras que en ratones más viejos y ya con placas abundantes, la inyección producía una importante desaparición de las mismas con mejoría de las neuronas enfermas. Tras estos primeros datos experimentales, se están organizando los correspondientes estudios clínicos, que si dieran los mismos resultados que los obtenidos en ratones, se podría eliminar el efecto neurotóxico de la beta-amiloide y así interrumpir la evolución de la enfermedad de Alzheimer.

   El problema social.

Una enfermedad tan invalidante como la de Alzheimer deja al individuo que la padece totalmente incapacitado para valerse por si mismo, incluso para cubrir sus necesidades más elementales, por lo que dependen totalmente de los cuidados ajenos.

Los miembros de una familia, con un enfermo de Alzheimer, se ven inmersos en un proceso crónico, progresivo y sobre todo invalidante en su etapa final que necesita que alguno de sus miembros se dedique por entero al cuidado del paciente. Según la OMS por cada uno de los 18 millones de pacientes que hay en el mundo hay al menos una persona que lo cuida, y a menudo muchos más, por lo que los gobiernos deben reconocer el papel de los cuidadores y aportar recursos económicos y servicios de apoyo a los mismos. En la edición del Día Mundial del Alzheimer, celebrada el pasado 21 de septiembre, el comunicado emitido por la OMS se centraba en reconocer el papel fundamental de los cuidadores y en sus necesidades. Instando a los gobiernos que fueran sensibles a estas necesidades, que van desde vivienda hasta asistencia médica y psicológica.

Desde finales de los ochenta, se han fundado en nuestro país una serie de Asociaciones de familiares de enfermos de Alzheimer cuyo propósito se ha centrado en organizar todo tipo de actividades de soporte a los familiares. Conferencias informativas a cargo de profesionales sanitarios, que atienden las preguntas de los familiares; sesiones de apoyo psicológico, organizando grupos de ayuda mutua en las que los cuidadores comparten experiencias y aprenden a afrontar los problemas que va planteando el desarrollo de la enfermedad; establecimiento de programas de "descanso" en "centros de día" en el que los familiares pueden dejar a los pacientes y así poder descansar algunas horas de su cuidado; servicios de atención domiciliaria o servicios de asesoría jurídica, son algunas de las actividades organizadas por estas asociaciones.

No obstante, el coste económico que representa el cuidado de un paciente con Alzheimer, cifrado en más de 1 millón de pesetas al año, no puede y no debe ser sufragado solo por las familias y por estas Asociaciones, es la Administración, tanto la central, como las de las Comunidades Autónomas, las que deben aportar más recursos para tratar de paliar este grave problema social. En este sentido, las Asociaciones están a la espera de lo que pueda representar el desarrollo del Plan Nacional de Alzheimer y otras Demencias, por ahora en fase de borrador, en el que se recoge la creación de equipos multidisciplinarios de atención domiciliaria, si bien se muestran un tanto escépticos sobre el alcance de la implantación de esta Plan en el futuro.